ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALASEMIA

1.Defenisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 2005, hal 345)

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defesiensi prosuksi rantai globin pada hemoglobin. (Rita Yuliana. Suriadi, 2001, hal 23)

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan oleh kedua orang tua, kepada anak-anaknya secara resesif. Thalasemia adalah merupakan penyakit hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (kks anak).

2.Klasifikasi thalasemia
Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu :
thalasemia minor / thalasemia trait ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
thamasemia intermedia a; ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot
thalasemia mayor
Anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi.
Secara molekuler thalasemia dibedakan atas :
thalasemia – χ (gangguan pembentukan rantai χ )
thalasemia – β (gangguan pembentukan rantai β)
thalasemia – β – Ѕ (ganguan pembentukan β dan Ѕ yang letak gennyadiduga pendekatan.
thalasemia – Ѕ (ganguan pembentukan rantai Ѕ)

3.Anatomi Dan Fisiologi
Darah adalah suatu jaringan tubuh yang terdapat dalam terdapat dalam pembuluh darah yang warnanya merah.
Bagian-bagian darah :
–Air : 91 %
-Protein : 3 %
–Mineral : 0,9 %
–Bahan organik : 0,1 %

Darah terdiri dari 2 (dua) bagian :
•Sel-sel darah merah ada 3 macam :
–eritrosit
–leukosit
–trombosit

Eritrosit (sel darah merah)
Bentuknya seperti cakram bikonkaf dan tidak mempunyai inti ukurannya kira-kira 7,7 unit warnanya kuning kemerah-merahan.

Leukosit (sel darah putih)
Bentuknya dapat berubah-ubah dan dapat bergerak-gerak dengan perantaraan kaki palsu (Pseudopedia) warnanya bening atau tidak berwarna. Banyaknya dalam 1 mm3 kira-kira 600 – 9000.
Macam-macam leukosit meliputi :
Agranulosit
–Limfosit
–monosit

Granulosit
–Neutrofil
–Eusonofil

Trombosit (sel pembeku)
Merupakan benda-benda kecil yang mati yang bentuk dan ukurannya bermacam-macam ada yang bulat dan ada juga yang lonjong, warnanya putih banyaknya normal pada orang dewasa 200.000 – 300.000 /mm3.
•Plasma darah
Bagian darah yang encer tanpa sel-sel darah, warna bening kekuning-kuningan. Hampir 90 % dari plasma darah terdiri dari air, disamping itu terdapat pula zat-zat lain yang lain yang terlarut didalamnya.

4.Etiologi
Gangguan genetika
Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai globin pada thalasemia
(Ngastiyah 2005 hal 345).

5.Manifestasi Klinis
•Letergi
•Pucat
•Kelemahan
•Anoreksia
•Sesak nafas
•Tebalnya tulang cranial
•Pembesaran limfe
•Distritmia
•Menipisnya tulang kartilago
(Yuliani Rita Syuriadi, 2001 hal 26)

6.Komplikasi
•Fraktur Patologi
Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik dan dengan cepatnya dekstruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin / kelebihan dan dekstruksi RBC dengan cara reduksi dalam hemoglobin menstimulasi Bone Morrow sehingga memproduksi RBC yang lebih dalam stimulasi yang konstan pada Bone Morrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif menyebabkan Bone Morrow menjadi tipis dan sudah pecah dan rapuh fraktur.

•Hepatosplenomegali / pembesaran hati dan limfa.
Dimana thalasemia menyebabkan hemafoesis, pembesaran pada limfa, metabolisme zat besi dengan peningkatan timbunan besi didalam jaringan hati dan limfe sehingga terjadi pigmentasi coklat pada kulit dan serosis hepatis / pembentukan jaringan fibrosa secara berlebih dalam struktur hati dan limfa (hepatosplenomegali)

•Disfungsi organ
Apabila mengenai organ lain akan menyebabkan disfungsi organ tersebut seperti pada jantung dan pankreas.

•Gangguan tumbuh kembang
Thalasemia merupakan kelainan genetik menstimulasikan eritrofoesis hiperplasia sumsum tulang yang dapat menyebabkan perubahan skletal yang dapat menimbulkan anemia maturasi seksual dan pembentukan terlambat. (Suryadi, Rita Yuliani, 2005 hal26)

7.Penatalaksanaan
•Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menembuhkan penyakit thalasemia. Trasfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 69 %) atau bila anak terlihat tidak ada nafsu makan.
•Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua diumur 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limfa atau hemosiderosis. Disamping itu diberikan beberapa vitamin, tetapi preparat yang mengandung zat besi tidak boleh.
•Pada dasarnya perawatan pasien thalasemia sama dengan pesien anemia lainnya. Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah kebutuhan nutrisi, resiko tinggi terjadi komplikasi akibat transfusi yang berulang-ulang, gangguan rasa aman dan nyaman.

8.Pemeriksaan Diagnostik
•Studi hematologi : terdapat perubahan-perunahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, foikilositosis, sel target, eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.
•Elektroforesis Hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2.

9.Pengkajian
1).Pengkajian Fisik
•Riwayat keperawatan
•Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, nafas cepat, hipoksia, kronik, nyeri tulang dan dada, menurunnya aktifitas dan anoreksia serta epistaksis berulang-ulang)
2.Pengkajian Psikososial
•Anak: usia, tugas perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi dengan penyakit mekanisme koping yang digunakan.
•Keluarga: respon emosional leluarga, koping keluarga yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress.
3). Diagnosa Keperawatan

DX I : perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
Tujuan: Pasien mendapat suplai zat besi adekuat dan kebutuhan nutrisi terpenuhi.
Kriteria hasil: Nutrisi yang dihabiskan.
Intervensi:
•timbang BB setiap hari
•beri konseling diet pada pemberi perawatan, mengenai sumber besi dari makanan.
•kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai dan catat masukan makanan pasien

DX II : resiko tinggi cedera b/d kerusakan integritas kulit.
Tujuan: Mempertahankan intergritas kulit.
Kriteria hasil: Mengidentifikasi factor resiko / perilaku individu untukmencegah cedera dermal.
Intervensi:
•kaji integritas kulit, catat turgor, gangguan warna, hangat local.
•ajarkan perawatan kulit kering dan bersih
•bantu untuk perawatan pasif dan aktif.

DX III : Nyeri b/d anoreksia jaringan (krisis Vaso- oklusif)
Tujuan: Pasien tidak mengalami nyeri
Kriteria hasil:Anak tidak mengalami nyeri/ nyeri minimal.
Intervensi:
•kenali macam-macam analgesik, termasuk aploid, serta penjadwalan obat mungkin perlu dicoba
•hindari kompres dingin
•berikan pemanas pada area yang sakit.

DX IV :kurangnya pengetahuan b/d kondisi prognosis dan kebutuhan pengobatan.
Tujuan:Menyatakan pemahaman tentang proses penyakit, prosedur dan rencana pengobatan.
Kriteria hasil: Mengidentifikasikan factor penyebab, melakukan tindakan yang perlu / perubahan pola hidup.
Intervensi:
•berikan informasi tentang thalasemia
•tinjauan umum dan persiapan untuk pemerisaak diagnostic
•jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak akan memperburuk thalasemia.